US EPA

7427887 

Journal Article 

Störungen im Bereich des Hypothalamus und der Hypophyse 

Behre, HM; Nieschlag, E; Partsch, CJ; Wieacker, P; Simoni, M; , 

2009 

Springer Berlin Heidelberg 

Berlin, Heidelberg 

Andrologie 

175-198 

10.1007/978-3-540-92963-5_12 

http://link.springer.com/10.1007/978-3-540-92963-5_12
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Beim männlichen Geschlecht wird die Prävalenz von Kallmann-Syndrom und IHH auf etwa 1∶10.000 geschätzt. Männliche Patienten überwiegen gegenüber weiblichen im Zahlenverhältnis von etwa 4∶1 (Seminara et al. 1998). Gegenwärtig kann der genetische Defekt für das Kallmann-Syndrom und den IHH bei der Hälfte der familiären Fälle und bei ca. 10% der sporadischen Fälle nachgewiesen werden. Die bisher gebräuchliche Bezeichnung „Idiopathischer Hypogonadotroper Hypogonadismus“, die das Unwissen über die Ursache der Erkrankung reflektiert, erscheint daher heute überholt. Das Akronym IHH sollte daher für „Isolierter Hypogonadotroper Hypogonadismus“ stehen, und somit die isolierte Störung der Gonadotropinsekretion bzw.-wirkung als einzigen Defekt im Gegensatz zum Kallmann-Syndrom kennzeichnen.